No passado mês de junho, de dia 24 a 28, realizou-se o congresso anual da Sociedade Internacional de Trombose e Hemostase (ISTH), onde foram abordados os temas mais importantes do panorama atual da hemostase, estruturados de acordo com os seguintes blocos:

Patologias Hemorrágicas

Nas patologias hemorrágicas, na doença de von Willebrand, as técnicas de atividade mais reportadas nos programas de controlo de qualidade são as do tipo GpIbR (HemosIL von Willebrand Cofator Ristocetin), que dão muita variabilidade, mas são mais sensíveis que os ensaios de ligação ao colagénio. A utilização de plaquetas sintéticas permite aumentar o tamanho do trombo ao colaborar com as plaquetas endógenas do doente, contribuindo para a formação de um coágulo firme, sendo uma opção de tratamento promissora para o futuro.

Na hemofilia, apresentaram-se múltiplas novidades relativamente aos novos fármacos anti-hemofílicos, como os novos fármacos de reequilíbrio:

- Concizumab: anti TFPI (inibe o complexo FT/FVII/FX) que demonstrou uma redução de 86% das hemorragias na hemofilia A e de 79% na hemofilia B.

- Fitusiran: um tipo de micro RNA de interferência (siRNA AT) que, apesar de ter registado eventos trombóticos, pode ser uma opção terapêutica tanto na hemofilia A como na B.

- Marstacimab: anticorpo monoclonal anti-TFPI, também de administração subcutânea.

Terapias Genéticas

Também estiveram em grande destaque as terapias genéticas, autorizadas nos EUA e na UE, cujo objetivo é atingir níveis superiores a 30%. Nestas terapias, tem-se observado que os reagentes cromogénicos sobrestimam muito os resultados, pelo que as diretrizes para a hemofilia recomendam ter disponíveis os dois ensaios, coagulativo e cromogénico. No caso da hemofilia A, o Roctavian mantém os níveis de FVIII durante 4 anos e apresenta uma taxa de redução de hemorragias de 82,9%. Foram apresentados 2 estudos que estão a decorrer sobre terapias genéticas contra a hemofilia B, o estudo Benegene da Pfizer que mostra uma redução de 71% das hemorragias, e o da CSL Behring que apresenta terapia genética com seguimentos periódicos, reduzindo as hemorragias em 76%, avaliando os níveis de FIX. Ambos os níveis de FIX foram determinados com métodos coagulimétricos.

Os novos agentes, como o MIM8, um anticorpo humanizado biespecífico para a hemofilia A, são administrados por via subcutânea, mantendo a hemostase durante 30 dias, mas alteram os ensaios de coagulação e o APTT. Apresentam variabilidade nos ensaios cromogénicos e interferem com o FVIII humano. O estudo NXTAGE introduz a nova geração de Emicizumab com uma semivida mais longa, encurtando o APTT; recomenda-se a monitorização com método cromogénico.

No evento da Werfen destacou-se a importância da uma deteção precisa do HIT. Foi recomendada a utilização de duas técnicas que, quando utilizadas em conjunto, oferecem uma sensibilidade equivalente à dos testes ELISA e melhoram a especificidade. Algumas recomendações atuais sugerem a realização de ambos os ensaios disponíveis devido à possibilidade de perda de informação ou de erros na pontuação clínica prévia aos testes laboratoriais.

Foi apresentado um novo dispositivo de quantificação de DOACs baseado na metodologia ECA para o anti-IIa e tecnologia anti-Xa por método cromogénico. Os resultados são obtidos em menos de 2 minutos, com uma sensibilidade e especificidade para o rivaroxabano e apixabano superiores a 90%, para todos os DOACs.

No contexto da síndrome antifosfolipídica, os anticorpos APS/PT não fazem parte dos critérios atuais de diagnóstico da SAF; um estudo tentou substituir o AL por APS/PT, sem sucesso. Os títulos elevados de IgM estão associados a risco trombótico. A trombose recorrente está associada a títulos elevados de IgM para as betas, não para IgG. No entanto, a tripla positividade das imunoglobulinas que confirmam o diagnóstico de SAF está associada a um pior prognóstico da patologia.